Спленомегалия — это рост селезенки, когда она вовлечена в сторонние патологические процессы.
Определение. Масса селезенки даже в норме может варьировать в большей степени, чем другого органа, увеличиваясь в 2 раза. Поэтому установление порога, с которого увеличение селезенки следует считать спленомегалией, всегда несколько условно. В норме масса селезенки у взрослого составляет 100-150 г. Спленомегалия — симптом, выявляемый в основном пальпаторно и с помощью перкуссии. Нормальная селезенка перкуторно не превышает по диагонали 7 см. Увеличение селезенки имеется в тех случаях, когда:
» Ее размеры превышают эту величину,
» Селезеночная тупость ненормально интенсивна,
» Селезенка доступна пальпации.
Перкуторно границы поперечника селезенки определяются с IX по XI ребро, увеличение этих размеров также может свидетельствовать о спленомегалии. Ранние признаки спленомегалии могут быть выявлены перкуторно в положении больного на правом боку. У здоровых в левом подреберье тупости в проекции селезенки нет, при спленомегалии она определяется (симптом Рагозы).
Неувеличенная селезенка прощупывается лишь при особых обстоятельствах (очень мягкие брюшные покровы). Лучше всего селезенка пальпируется с левой стороны при положении больного на правом боку с высоко подтянутыми ногами. Если селезенка пальпируется, необходимо, особенно если она не болезненна при пальпации, определить ее характер. Степень спленомегалии, консистенция органа, однородность структуры зависят от основного заболевания, вызвавшего увеличение органов. Плотная селезенка свидетельствует о более длительном процессе, очень мягкая наблюдается, прежде всего, при септическом опухании селезенки. Особо плотная селезенка отмечается при лейкемических процессах, лимфогрануломатозе, лейшманиозе, а также при затяжном септическом эндокардите. Менее плотна селезенка при гепатолиенальных поражениях (за исключением холангитических) и при гемолитической желтухе.
Спленомегалия, или увеличение селезенки, — характерный ответ органа на множество патологических состояний. Однако увеличение селезенки может быть и следствием выполнения ею следствием выполнения ею своей нормальной функции, т.е. наблюдается рабочая гипертрофия. Селезенка выполняет тройную функцию в организме: во — первых, она является наиболее тонким фильтром крови; во — вторых, она представляет собой самый крупный конгломерат ретикулоэндотелиальной ткани, и, в — третьих, она является самым крупным лимфатическим узлом нашего организма. Таким образом, наиболее распространенной причиной спленомегалии в клинической практике является рабочая гипертрофия, когда селезенка усиленно выполняет свою нормальную фильтрующую, фагоцитарную, и иммунную функции при острых инфекциях, гемолитических анемиях, болезнях иммунных комплексов. Столь же часто встречается «застойная» спленомегалия, поскольку уникальная система микроциркуляции селезенки, обеспечивающая ее фильтрующую функцию, способствует увеличению селезенки в ответ на повышение давления в портальной системе. К четвертой функции селезенки относят эмбриональный гемопоэз, который может восстанавливаться после рождения ребенка, образуя очаг экстрамедуллярного гемопоэза при некоторых миелопролиферативных заболеваниях. К другим причинам спленомегалии относят опухоли, инфильтрацию, травмы, дефекты развития.
Обнаружение незначительной спленомегалии может быть затруднительно, особенно у полных лиц. Для изучения состояния селезенки используют ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. Эти методы позволяют выявить изменения структуры селезенки — опухоли, кисты, инфаркты, а также дополнительные структуры, например, дополнительную селезенку (врожденная особенность), увеличенные лимфатические узлы. Увеличение селезенки, выявляемое лишь инструментальными методами, имеет диагностическую ценность при интерпретации многих синдромов, как гематологических, так и обусловленных различной другой патологией. Иногда именно такая небольшая спленомегалия служит толчком для углубленного обследования и позволяет рано диагностировать серьезные заболевания.
Основные механизмы развития спленомегалии.
1. Активация иммунной и ретикулоэндотелиальной систем при
аутоиммунных и инфекционных заболеваниях.
2. Гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы происходит при болезнях, связанных с деструкцией аномальных клеток крови.
3. Изменение кровотока через селезенку при циррозах печени, тромбозах печеночной, селезеночной и портальной вен. Переполнение селезенки кровью вследствие повышения давления в портальной системе вызывает гиперплазию соединительной ткани в селезенке.
4. Злокачественные новообразования. Первично поражение селезенки
при лимфомах, гемобластозах или ангиосаркомах, возможны метастазы
опухолей в селезенку.
5. Экстрамедуллярное кроветворение при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях.
6. Инфильтрация селезенки макрофагами, заполненными неметаболизированными липидами или другими продуктами обмена. Это может быть причиной спленомегалии при болезнях накопления — болезнях Гоше, Ниманна-Пика, в основе которых лежит дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Таков же механизм спленомегалии при
амилоидозе, различных формах гемохроматоза.
7. Объемные поражения — кисты, гемангиомы.
Основные причины развития спленомегалии.
«Рабочая гипертрофия» селезенки
Иммунная реакция
Гипертрофия в ответ на разрушение клеток крови
Застойная спленомегалия
Миелопролиферативная спленомегалия
Спленомегалия при опухолях
Спленомегалия при болезнях накопления
Прочие причины Острые инфекции: вирусные (гепатит, цитомегаловирус), бактериальные (сальмонеллёз, септицемия), паразитарные (токсоплазмоз). Подострые инфекции: бактериальный эндокардит, туберкулёз, малярия, грибковые инфекции.
Токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, септицемия, бактериальный эндокардит, тифы, туляремия, гнойный абсцесс, сывороточная болезнь. Хронические заболевания: туберкулез, саркоидоз, бруцеллез, малярия, гистоплазмоз, синдром Фелти, системная красная волчанка.
Врожденный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия и другие гемоглобинопатии, пернициозная анемия (иногда), аутоиммунная нейтропения, аутоиммунная тромбоцитопения (редко), хронический гемодиализ.
Причины спленомегалии сгруппированы в соответствии с указанными выше патогенетическими механизмами. Как видно из таблицы, спленомегалия обычно возникает в ответ на системное заболевание, лишь иногда — на первичное заболевание селезенки.
Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки.
Диагностически значимые клинические симптомы.
Следующие клинические симптомы имеют особое значение для выяснения причин спленомегалии.
1. Плеторичный внешний вид, возможно, с акроцианозом, свидетельствует о наличии истинной полицитемии.
2. Генерализованная лимфоаденопатия говорит об инфекционных заболеваниях, хроническом лимфолейкозе или о коллагенозе типа системной красной волчанки. Локальное увеличение лимфоузлов может быть признаком инфекционного мононуклеоза или лимфомы.
3. Симптомы сохраняющихся или перенесенных недавно инфекций или воспалительных процессов (лихорадка, фарингит) свидетельствуют о развитии спленомегалии вследствие «рабочей гипертрофии».
4. Увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны могут указывать на застойный цирроз печени со спленомегалией или «рабочей гипертрофией» селезенки или бактериальный эндокардит.
5. Признаки цирроза печени или портальной гипертензии в виде увеличенной или уменьшенной плотной печени, варикозного расширения вен пищевода, асцита, «сосудистых звездочек», гиперемированных ладоней, атрофии яичек свидетельствует о возможности застойной спленомегалии, вызванной циррозом печени (синдром Банти).
6. Бледность, тахикардия, одышка, особенно при нагрузке, являются признаком анемии, вызванной аутоиммунным гемолизом или другими причинами, например, лейкозом.
7. Ревматоидный артрит бывает спутником спленомегалии. При обнаружении их следует подумать о возможности у больного синдрома Фелти.
8. Петехии и пурпура относятся к признакам тромбоцитопении, которая может быть вызвана собственно гиперспленизмом. Она наиболее выражена и сочетается с нарушениями свертывания крови, например при циррозе печени или лейкозе.
Диспептические явления, боли, чувство тяжести в правом подреберье — частые спутники заболеваний печени: хронического гепатита и цирроза. Серьезное осложнение цирроза печени — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.
При сборе анамнеза у больного со спленомегалией необходимо обратить внимание на, возможно, перенесенные в прошлом вирусный гепатит или малярию. Заметим, что у ряда пациентов вирусный гепатит может протекать бессимптомно, и диагностируется сразу же хронический гепатит в стадии цирроза печени (особенно, в случае гепатита С).
Частые спутники увеличения селезенки — анемия, лейкопения и тромбоцитопения в разных комбинациях. Во многих случаях это проявления гиперспленизма, сопровождающего увеличение селезенки независимо от причины, вызвавшей это увеличение.
Гиперспленизм.
Селезенка оказывает гормональное, тормозящее воздействие на костный мозг, преимущественно блокируя выхождение клеток, а также ускоряя гибель старых кровяных клеток путем их фагоцитоза. Повышение этих функций при спленомегалиях создает картину гиперспленизма, распознаваемого на основании следующих симптомов: на первом плане — цитопения, в зависимости от преимущественного подавления той или иной системы преобладает или лейкопения с нейтропенией, или тромбоцитопения, или (реже) негемолитическая анемия. Если все три системы тормозятся одинаковым образом, возникает панцитопения. Явления гиперспленизма могут возникать как следствие всех форм спленомегалий.
Диагноз гиперспленизма
o При физикальном обследовании — увеличение селезёнки
o Периферический анализ крови
o Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений — гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
o Лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией
o Тромбоцитопения — при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
o Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).
Явления гиперспленизма наблюдаются у 60-70% больных хроническими заболеваниями печени (Бондарь 3. А., 1970). Поэтому есть смысл подробнее характеризовать изменения крови при болезнях печени. Выраженные сдвиги в гемограмме отмечаются при хронических гепатитах и циррозе печени, их трактовка может вызвать трудности у врача и необходимость дифференциальной диагностики с заболеваниями системы крови.
Увеличение СОЭ при спленомегалии не является специфическим диагностическим тестом. Высокая СОЭ, как правило, отражает диспротеинемию. Диспротеинемия сопровождает любые воспалительные процессы, инфекционные заболевания, болезни печени, системные заболевания соединительной ткани, аутоиммунные гемолитические анемии, лимфомы, болезнь Вальденстрема (один из парапротеинемических гемобластозов), злокачественные новообразования.
